神经系统代谢紊乱的选择性与症状有用,由于许多解决办法仍然难以确定,所以治疗法较为不便。但会完全,是神经系统能量代谢的主要原料。1型依赖型缺点syndrome(G1D)由于SLC2A1基因序列的突变,最终加剧神经系统内积聚减少。
G1D常显出为痉挛癫痫与神经系统电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠假设里,G1D一两部极其重要神经系统功能缺点,常独立于血神经系统屏障相关的GLUT1依赖型阻碍,而减小神经系统组织内含量可以减轻症状。原作者指出这些辨认出可能与人类G1D疾病相关,因此可以意图发展巩固神经系统流入或提供有效替代底物的治疗法方法。
目前用于G1D的痉挛饮品疗法,仅能减轻2/3病人的运动阻碍或痉挛癫痫,而且并非普遍空腹。有数据分析表明,与生酮饮品治疗法方法同样的,如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补反应,多余TCA(三烷基重复)的里间副产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学里心的历史学者们,有利于组织起来非商业性、开放表单两部的临床试验,对三庚酸衍生物治疗法方法进行评核。数据分析结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
数据分析共纳入14名未接受生酮饮品治疗法的1型依赖型缺点syndrome的幼儿与。干预方法为,在受试者日常饮品里多余食品级三庚酸衍生物。
由于大多痉挛癫痫不明显,病人或家属的感不太可能用于评核。因此,历史学者用到定量神经系统电图、神经系统焦虑学、体内分析、神经系统代谢率的吸收光谱定期检查等方法。
数据分析表明,1名受试者(7%)不会出现棘波;而其他受试者在应用三庚酸衍生物后,棘波降幅达70%,多数病人神经系统焦虑显出以及神经系统代谢率减小。11名病人(78%),长期用到三庚酸脂后未出现副作用。3名受试者(21%)显出为上皮细胞症状,1(7%)名受试者治疗法里断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经系统功能产生不利于影响。另外,数据分析的观察量化可以构成一个极其重要的框架,来评核代谢性神经系统病(里间代谢副产物阻碍)的治疗法方法。
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