Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以大脑视网膜脱髓鞘和坏死为形态的疾染病,常见于心肌梗塞病患者。仅有期,来自南亚科泽科德医学院眼科及神经科的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病,发表在 American Society of Neuroradiology 周报。
57 岁异性恋病患者,20 此前所开始有中度药物滥用史,仅有一个同月体现出仅有记忆及执行功能障碍,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和旋转轴 T2-FLAIR(b)表明大脑视网膜轻度肿胀,整个大脑视网膜高频谱,结构保有
病人:Marchiafa-Bignami 染病
Marchiafa-Bignami 染病以大脑视网膜的中央层肇因为主,背层和腹层相对来说保有,体现出「三明治王以」。 其他肇因的白质有前所郷、后郷、视网膜脊髓束、大脑半球白质及神经纤维中脚。
临床体现
认知障碍,步态精神状态,癫痫发烧及昏迷。
主要基本特征
1. 心肌梗塞病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明大脑视网膜高频谱;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病人应用,可表明 NAA/Cr 之比在疾染病发烧后的前所 4 个同月回升,随后出现乳酸峰、骨骼肌峰,这些断定与临床呕吐的维持不符。
辨认病人
大脑视网膜胶质瘤:占位现像加剧大脑视网膜肿大。
脱髓鞘:染病灶举例来说线性,垂直分布,方形 Dawson 手指王以。
血管染病变:染病变举例来说较为线性。
Wernicke 脑染病:举例来说累及下感觉神经、感觉神经和轴突导水管周围外周。
治疗
尚无具体可知的治疗,举例来说肠外给予苯甲酸。
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