三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

骨骼肌代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仅仅尚推断出，所以疗程较为困难。较长时间但会，是骨骼肌能量代谢的主要原料。1型转运体局限性症（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致骨骼肌内积聚减少。

G1D常体现为抑郁症发作与骨骼肌电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列不可忽视骨骼肌功能局限性，常单一于血骨骼肌屏障相关的GLUT1转运体障碍，而减小骨骼肌组织内酸度可以加重症状。作者指出这些断定可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图演进加强骨骼肌流入或包括有效替代反应物的疗程原理。

迄今为止用于G1D的抑郁症饮茶疗法，仅能加重2/3病患者的运动障碍或抑郁症发作，而且并非尤其耐受。有科学研究显示，与生酮饮茶疗程方式相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸反向）的正中间副产物，从而起作用。

因此来自休斯敦大学西南医学中心的科学学者们，全面性开展非商业性、开放关键字系列的临床科学研究，对三庚酸酮疗程原理进行审核。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名尚未接受生酮饮茶疗程的1型转运体局限性症的儿童与。插手手段为，在病人日常饮茶中补充食品级三庚酸酮。

由于大多抑郁症发作不明显，病患者或家属的感觉没法用于审核。因此，科学学者应用于化学合成骨骼肌电图、骨骼肌心理学、血液科学研究、骨骼肌代谢率的波谱检查等手段。

科学研究显示，1名病人（7%）没有人浮现棘波；而其他病人在应用三庚酸酮后，棘波降幅约达70%，极少病患者骨骼肌心理体现以及骨骼肌代谢率减小。11名病患者（78%），长时间应用于三庚酸脂后尚未浮现副作用。3名病人（21%）体现为胃肠道症状，1（7%）名病人疗程中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要骨骼肌功能产生有利影响。另外，科学研究的观察指标可以连在一起一个不可忽视的框架，来审核代谢性骨骼肌病（正中间代谢副产物障碍）的疗程原理。

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编辑： neuro207